Опухоль Клатскина

Пер. с англ. Н.Д. Фирсовой, 2018

 

Определение заболевания

Опухоль Клатскина – это экстрапеченочная холангиокарцинома, возникающая в месте выхода основных желчных протоков из печени и слияния в общий печеночный проток. Впервые описана Дж. Клатскиным, американским врачом, в 1965 году.

Синонимы: гилюсная холангиокарцинома, воротная холангиокарцинома, внутрипротоковая холангиокарцинома.

Опухоль Клатскина

Эпидемиология

Считается самой часто встречающейся опухолью желчевыводящих путей. Точная распространенность неизвестна.

Клиническое описание

Опухоли Клатскина развиваются в бифуркации протоков печени, обычно проявляются в 5-7-м десятилетии жизни и несколько чаще наблюдаются у мужчин (соотношение мужчин и женщин 1,3: 1). Пациенты обычно не предъявляют жалоб до поздних стадий заболевания, где основным проявлением является желтуха. Боль в животе, потеря веса и недомогание – другие симптомы, которые испытывают некоторые пациенты. Часто встречается метастазирование в региональные лимфатические узлы. Оно может распространяться от перихоледохальных узлов гепатодуоденальной связки к задним отделам вокруг головки поджелудочной железы, общей печеночной артерии и воротной вены.

Этиология

В 90% случаев опухоли Клатскина появляются спорадически, но все же определенные факторы риска связаны с этим заболеванием. К таким факторам риска относятся первичный склерозирующий холангит, вторичный склерозирующий холангит, хронический брюшной тиф, паразитарные инфекции (Opisthorchis viverrini, или Беличья двуустка и Clonorchis sinensis, или Китайская двуустка), воздействие торатраста (рентгеноконтрастный краситель) и холедохальные кисты – все то, что вызывает хроническое воспаление желчевыводящих путей.

Методы диагностики

Диагноз предполагается по результатам клинических и лабораторных исследований. Сывороточный углеводный антиген (СА) 19-9 является маркером гликопротеиновой опухоли, который, как было установлено, повышен и в большинстве случаев опухолей Клатскина. Также отмечается повышенние уровня щелочной фосфатазы (ALP), конъюгированного билирубина и гамма-глутамилтранспептидазы (GGT).

Для постановки диагноза необходимы:

  • абдоминальная визуализация;
  • визуализация билиарного дерева;
  • биопсия опухоли.

Эндосонография и направленная тонкоигольная аспирационная биопсия внутригрудных лимфатических узлов являются наиболее полезными инструментами в диагностике и определении стадии опухолей Клатскина. Щеточная цитология и чрескожная биопсия в данном случае имеют низкую чувствительность. Ультразвуковая и контрастная расширенная спиральная компьютерная томография (КТ) могут использоваться для определения степени заболевания.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика опухолей Клатскина проводится с аутоиммунным холангитом и первичной билиарной неходжкинской лимфомой.

Лечение

Основными целями лечения являются облегчение билиарной блокады и резекция опухоли. Поскольку опухоли Клатскина, как правило, устойчивы к химиотерапии и лучевой терапии, хирургическая резекция является единственным радикальным методом лечения, но этот вариант не всегда применим к пациентам с широко распространенным метастазированием.

Хирургическая резекция включает резекцию печени с каудальной лобэктомией, которая позволяет с большей вероятностью достичь негативного края опухоли.

Паллиативное лечение заключается в размещении пластиковых или металлических билиарных стентов. Чрескожные трансгепатические катетеры обеспечивают лучший доступ для лечения неоперабельных опухолей Клатскина.

Нерезецируемые опухоли Клатскина подвергают лучевой терапии и/или химиотерапии. Гемцитабин в сочетании с терапией Цисплатином был признан стандартным методом лечения неоперабельных опухолей желчевыводящих путей, включая опухоли Клатскина.

Прогноз

Поскольку опухоли Клатскина часто обнаруживаются на поздней стадии, прогноз остается довольно осторожным. Пятилетняя выживаемость колеблется в пределах от 25-30% после операции до 0% при неоперабельных опухолях.

Связаться с нами